La nomenclatura e interpretación de defectos de pared distintos a onfalocele y gastrosquisis es controvertida en la bibliografía internacional. Para la correcta identificación y posterior codificación de estos cuadros requeriremos un cuidadoso detalle en la descripción y agregar fotos de los mismos al reporte.
Claves para la descripción:
- Posición: a nivel umbilical /fuera del anillo umbilical (en este caso tomar de referencia al cordón: superior, inferior, lateral izquierdo o derecho). Puede ser que el defecto implique más de una posición, ej.: Umbilical + lateral
- Cordón umbilical: ausente/ corto/ normal
- Vísceras comprometidas que protruyen
- Si se acompaña de: extrofia de vejiga/ extrofia cloaca/ ano imperforado o ausente
- Genitales externos: femeninos/masculinos/ambiguos/ausentes
- Otros defectos presentes: anomalías en miembros, anomalías renales, genitales internos, alteración de diafragma, anomalías vertebrales.
Ejemplos de patrones reconocidos en este tipo de defectos: Pentalogia de Cantrell; OEIS; Limb-body wall (complejo de malformación de la pared corporal y extremidades). Hay recién nacidos con anomalías severas de pared abdominal que no corresponden a alguno de estos patrones específicos (Ej.: defecto lateral de pared abdominal, sin anomalía en miembros y con mielomeningocele lumbosacro).
Por otro lado, para su manejo- atención inicial desde un abordaje genético de anomalías severas o anomalías múltiples sin un patrón reconocido.}