Tetralogía de Fallot (TF)

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Diagnóstico prenatal

El diagnóstico prenatal de la tetralogía de Fallot es difícil ya que como en la mayoría de las anomalías conotruncales, el corte de cuatro cámaras suele ser normal.  Es una entidad con un espectro clínico muy variable, que depende del grado de afectación de la válvula pulmonar, por lo que puede ser clasificada en tres subtipos: clásica, con atresia pulmonar o con ausencia de válvula pulmonar.

 

Hallazgos ecográficos en TF clásica, con estenosis pulmonar:

  • Corte de cuatro cámaras: típicamente normal, a menos que la CIV sea grande, con desviación del eje cardíaco hacia la izquierda o levocardia (eje mayor a 60-90°). 
  • Tracto de salida de VI: CIV perimembranosa subaórtica (suele ser de similar tamaño al diámetro de salida de la aorta) con raíz aórtica cabalgando sobre el defecto del tabique (hasta en un 50%), con cierto grado de dilatación posvalvular.
  • Corte de tres vasos: anormal. Asimetría de los grandes vasos, con dominancia aórtica. La arteria pulmonar se encuentra reducida de tamaño (disminución de la relación AP/AO).
  • La combinación de una aorta ascendente alargada y dilatada con una pulmonar reducida ha sido descripta como el “signo del interrogante” (?) presente en el 55% de los casos.
  • Corte de tres vasos tráquea: anormal. Permite el diagnóstico diferencial entre los distintos tipos de afectación de la arteria pulmonar. En la TF clásica, la arteria pulmonar y el ductus arterioso son más pequeños pero presentan relleno vascular anterógrado desde el VD. Adicionalmente,  en el 25 al 30% de los casos, el arco aórtico es derecho.
  • Doppler color: útil para demostrar la perfusión biventricular  de la aorta, con una imagen típica en “Y”.

 

Hallazgos ecográficos en TF con atresia pulmonar:

  • Corte de cuatro cámaras y tracto de salida de VI: indistinguibles de la TF clásica.
  • Signo del interrogante” presente en el 90% de los casos.
  • Corte de tres vasos tráquea: anormal. La arteria pulmonar es más pequeña que en la TF clásica y su llenado es retrógrado a través del ductus arterioso. 
  • La válvula pulmonar está cerrada y no hay conexión entre el VD y la arteria pulmonar. Las ramas pulmonares suelen tener cierto grado de hipoplasia y ser confluentes (nacen del tronco principal), dando una morfología en “alas de gaviota”.   
  • Con menor frecuencia las ramas son extremadamente hipoplásicas y no confluentes, proviniendo el aporte arterial pulmonar de ramas colaterales de la aorta descendente o de arterias bronquiales (MAPCAs, por sus siglas en inglés).

 

Hallazgos ecográficos en TF con ausencia de válvula pulmonar:

  • Corte de cuatro cámaras: anormal por dilatación del VD y/o cardiomegalia. 
  • Tracto de salida de VI: CIV con cabalgamiento aórtico.
  • Corte de tres vasos tráquea: anormal.  La insuficiencia severa debida a la ausencia de la válvula pulmonar, como también muy comúnmente, del ductus arterioso, determina una dilatación marcada del tronco pulmonar y de ambas ramas en “alas de mariposa”. Al Doppler color hay flujo “en vaivén” que es patognomónico. 
  • Alto riesgo de evolución a hidrops.

 

Diagnóstico diferencial:

  • CIV perimembranosa aislada con mal alineamiento.
  • Ventrículo derecho de doble salida.
  • Truncus arterioso.

 

 

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